【베이비뉴스 윤지아 기자】

의사표현이 힘든 영유아가 경련을 일으킨다면? 엄마는 원인을 찾기 위해서 병원을 찾게 될 것이다. 그런데 검사를 통해 진단 받은 병이 ‘모야모야병’이라면? 가족력이 있다면 생소하지 않겠지만 대부분의 엄마들에겐 모야모야병은 매우 생소한 희귀난치성 질환이다. 모야모야병은 주로 10세 미만의 유소아기 때 발견되거나 진행된다. 모야모야병은 어떤 병일까? 모야모야병에 걸린 아이는 건강하게 잘 살 수 있을까?

20일 오후 광주광역시 동구 학동에 위치한 전남대병원 5동 1층 강당에서 희귀난치성 질환인 모야모야병 질환 교육이 진행됐다. 이날 교육에는 모야모야병 환자 및 보호자, 지역사회 주민 80명이 모여 질환에 대한 정확한 진단과 이해를 비롯해 치료법과 관리법에 대해 알아보는 시간을 가졌다.

생명보험사회공헌재단(이사장 이시형)이 희귀난치질환자 지원사업의 일환으로 운영지원하고 있는 전남대학교 병원 희귀난치질환통합케어센터(센터장 김윤하)는 다양한 심리정서 프로그램과 환자·가족에 맞는 맞춤형 교육프로그램 등을 지원하고 있다. 생명보험사회공헌재단 유석쟁 전무는 "이번 강좌는 희귀난치성질환인 모야모야병에 대한 이해를 돕고 치료법에 대한 의료정보를 알리고자 기획됐다"며  "치료 중이신 환자 분들의 효율적인 질환관리에 도움이 되기를 바란다"고 말했다.

이날 모야모야병 맞춤형 교육프로그램을 진행한 전남대학교 병원 신경외과 주성필 교수가 말하는 희귀난치성질환 모야모야병에 대해 자세히 알아보자.

전남대학교 병원과 생명보험사회공헌재단이 협력해 운영하는 희귀난치질환통합케어센터는 20일 오후 광주광역시 동구 학동에 위치한 전남대병원 5동 1층 강당에서 '모야모야병 질환 교육'을 진행했다. 교육을 진행하는 전남대학교 병원 신경외과 주성필 교수. ⓒ생명보험사회공헌재단

◇ 모야모야병이란?

70년 전 일본인에게서 발견된 병으로 뇌 속 혈관이 담배연기가 공중에 뿌옇게 떠 있는 모양으로 보인다고 해서 ‘모야모야’라는 이름이 붙었다. 목에서 큰 혈관이 올라가 머리의 혈관을 이루는데 이때 굵게 보여야 하는 혈관이 머리를 흐트러놓은 듯한 모양을 하고 있는 것이 특징이다.

혈관이 막히다보니 피가 부족하게 되고 그것을 보충하기 위해 실뱀같이 작은 혈관이 자라나는 것이 모야모야 혈관이다. 환자의 60~70%는 양측성인 확정적 모야모야병을 가지고 있으며 병이 생기는 원인은 알 수 없다. 또한 편측성 모야모야병, 한쪽만 혈관이 없는 경우로 일측성이라고도 한다. 안타까운 것이 다른 한쪽도 언제 막힐지 예측하기 힘들다는 점이다. 때문에 편측성 모야모야병 진단을 받았을 경우, 2~3년마다 검사를 하는 것이 좋다.

◇ 전체 모야모야환자의 50%가 10세 이하

모야모야병은 6~15세나 31~40세 연령층에서 많이 발생하는 질환이다. 어릴 때 증상을 알아채지 못했을 경우 사춘기가 왔을 때, 공부할 때나 두통이 올 수 있다. 운동을 할 때도 또래보다 지나치게 힘들어해 검사 후 모야모야병을 늦게 발견하는 경우가 있다. 모야모야병은 10세 이하부터 서서히 진행된다. 중추신경계 감염, 신경섬유종증, 감상적혈구 빈혈, 결절경화증 등이 있다면 모야모야병 검사를 해보자.

◇ 가족력

가족력이 있는 경우, 모야모야병 발병확률은 10%. 유전질환이라는 확실한 보고는 없는 상태지만 가족력을 무시할 수는 없다. 특히 가족 어른 중 뇌졸중으로 사망한 경우가 있다거나 엄마가 모야모야병이라면 유전될 확률이 좀 더 높아질 수 있다.

◇ 모야모야병 증상

아이를 키우는 과정 중 과호흡 상황일 때 한쪽으로 쓰러지거나 경기가 있었다면 검사를 해보는 것이 좋다. 과호흡 상황이란 아이가 뛰어논다든가, 뜨거운 것을 먹을 때 또는 심하게 울 때 등을 예로 들 수 있다. 일과성 뇌허혈 발작이라고도 하는 이 증상은 과호흡 상황일 때 뇌혈관이 쭈그러들면서 몸에 힘이 빠진다. 라면을 먹다가도 꾸중을 듣다가도 아이가 신체 일부의 힘이 빠지거나 감각이상이 발생한다면 진단을 받아보자.

허혈성 증상은 어린이의 61.2%에게 나타난다. 뇌에 피가 부족하기 때문에 힘없이 쓰러지는 것이다. 힘이 빠져 운동기능장애가 가장 흔하다. 언어장애, 경련, 의식 장애, 감각 기능 장애, 두통, 시각 장애 등이 나타난다면 가볍게 여겨서는 안 된다. 아이일 경우, 뇌손상 없이 금방 회복이 되지만 성장 후 모야모야병을 발견한다면 출혈성 증상으로 발견되기 때문에 훨씬 위험하다.

◇ 모야모야병 진단

아이들은 사타구니에 구멍 뚫어서 검사하는 것을 제일 힘들어 한다. 요즘은 자세한 혈관까지 보기는 힘들지만 MRA를 통한 검사도 진행된다. 주로 어린이에게 진행되는 검사는 핵의학적 검사를 통한 뇌파검사다.

암을 1기, 2기, 3기로 나누는 것처럼 모야모야병도 진행경과를 나눈다. 보통 병원에 오는 경우는 3, 4기 정도다. 1, 2기에는 별다른 증상이 없기 때문이다. 머리 뒤쪽 핏줄이 줄어드는 3기에 병원을 많이 찾는다. 대부분의 소아는 일과성 허혈발작 증상으로 병원을 찾는다. 전체의 47%에서 경미하거나 심각한 장애가 지속된다. 때문에 소아환자는 조속한 치료가 중요하다.

희귀난치질환의 전문적인 의료지원체계는 서울 및 경기지역 수도권에 집중돼 있다. 지방 거주 희귀난치질환자에게 지역 내에서 양질의 서비스를 제공하기 위해 전남대학교 병원과 생명보험사회공헌재단이 협력해 운영하는 희귀난치질환통합케어센터는 20일 오후 광주광역시 동구 학동에 위치한 전남대병원 5동 1층 강당에서 모야모야병 환자 및 보호자, 지역사회 주민 80명이 참석한 가운데 '모야모야병 질환 교육'을 진행했다. ⓒ생명보험사회공헌재단

◇ 모야모야병의 수술적 치료

수술적 치료의 목적은 두통 등의 증상을 없애고 약물치료보다 큰 도움이 된다. 수술적 치료의 대상은 어린이가 가장 좋다. 일과성 뇌허혈 증상이 반복되는 환자나 뇌경색 혹은 뇌출혈이 없는 상태가 가장 좋은 수술 대상이다. 때문에 어린이 환자가 가장 좋은 대상이다. 또한 3세 이하의 소아 환자의 경우 뇌경색이 있는 경우가 많아 조기에 수술을 해 추가 뇌경색 발생률을 낮춘다.

◇ 수술적 치료의 종류

직접 우회로, 간접 우회로 형성술로 크게 나눈다. 직접 우회로 형성술은 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두 개강 내의 중대뇌동맥의 분지에 연결시켜주는 수술로 소아의 경우 혈관의 길이가 짧아 성인 환자에 많이 적용되는 수술법이다.

간접 우회로 형성술은 신생혈관생성을 유도해 뇌혈관이 뿌리를 내릴 수 있도록 하는 수술법으로 수술 후 2, 3개월 동안 관류량이 증가하면서 허혈성 증상을 보이는 소아기 환자에게 치료효과가 좋다. 신경학적 결손 없이 일과성 뇌허혈 발작이 거의 대부분 소실된다.

◇ 수술의 위험성

수술에 의한 사망률은 1% 미만이다. 하지만 단기 합병증이 있을 수 있다. 수술 후 수일 이내 약 3~5%에서 뇌경색이 발생할 가능성이 있다. 뿐만 아니라 출혈이나 과관류가 발생할 수 있다. 피가 부족한 부분에 혈관을 연결했기 때문에, 과식하면 소화불량에 걸리듯 머리도 마찬가지다. 피가 갑자기 많이 가버리면 오히려 뇌출혈을 일으키는 경우도 있다.

◇ 모야모야병 환자가 주의할 점

경련에 대한 조절치료를 받고 있다면 목욕탕은 보호자와 함께 가는 것이 좋다. 머리에 충격이 가는 운동이나 핏대를 세우며 노래하는 것은 좋지 않다. 뇌압이 올라가기 때문이다. 등산할 경우, 너무 높은 산은 피하고 수술부위가 눌릴 수 있는 수영모, 물안경, 안경, 목칭 등은 사용하지 않는 것이 좋다.

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